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felty综合征 felty综合征的发病原因

2018-04-08 17:12:29  阅读:7569 来源:本站原创 作者:牛莉

  felty综合征是一种类风湿新关节炎,对患者的生活以及工作都会造成极大的影响,因此一定要早日治疗。那么你知道felty综合征的发病原因是什么吗,felty综合征有哪些临床表现,felty综合征的治疗方法是什么呢,下面我们就一起来看看吧。

  所谓felty综合征就是费尔蒂综合征,是指除有典型的类风湿关节炎临床表现外,还伴有脾脏肿大和白细胞计数减少的一种严重型类风湿关节炎。白细胞计数减少的原因与脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞的特异抗体,或存在骨髓抑制因子等有关。这些病人通常有高滴度的类风湿因子和抗核抗体,有皮下结节和类风湿关节炎的表现。

  发病机制

  中性粒细胞减少的病因和发病机制仍未阐明,虽有几种学说被提出,但没有一种可解释费尔蒂综合征的全貌。脾功能亢进常被认为是引起粒细胞减少的原因,但脾脏不肿大的病例中也可有粒细胞减少。脾切除后白细胞最初升高,此后随访时间越长,粒细胞减少复发的频率越高。因此最多说明脾在发病中起一定作用。一些研究显示体液因子在费尔蒂综合征的发病中起一定作用。

  比如将费尔蒂综合征病人的血浆输给正常人可引起白细胞下降。正常情况下,还原尿睾酮(etiocholanolone)可将粒细胞从骨髓中动员出来,而费尔蒂综合征病人对还原尿睾酮无反应,输入病人血浆也能封闭这种制剂的粒细胞动员作用。此外还发现粒细胞减少与循环免疫复合物相关。

  最近研究发现在1/4的费尔蒂综合征病人中,有一种异常的淋巴细胞群,这种异常的淋巴细胞与在大颗粒T细胞白血病(large granular T-cell leukemia)中见到的细胞相似。但无T细胞受体和链重排。这种细胞也与自然杀伤细胞相似,但未表达这一系列细胞的全部标志。在这些病例中,中性粒细胞减少可能是抗体依赖性细胞毒或大颗粒淋巴细胞抑制骨髓所致。

  最后不要忘记白细胞分布异常,大约一半血管内粒细胞贴附在血管内皮上,这种边缘池在几乎所有的费尔蒂综合征中均增加,在某些病例中可能是粒细胞减少的主要原因。在关节渗出中及下肢溃疡处白细胞增加,提示即使循环中粒细胞减少也确实存在边缘池。

  总之,多种因素(包括抗体、免疫复合物、细胞免疫)单独或者联合作用是导致粒细胞减少的原因。

  病理

  关节表现为类风湿关节炎的各个不同阶段的典型表现。脾大(240~2400g)。非特异性改变为具有大的生发中心,脾淋巴滤泡过度增生,内有网状细胞和浆细胞。肝脏病变为间质淋巴细胞浸润与纤维化。

  临床表现

  本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状。关节病变常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵袭和畸形,但亦有轻型者。约1/3病例有非活动性滑膜炎,脾脏可从刚可触及至巨脾,大小不等。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎的典型费尔蒂综合征特点,但无脾脏肿大。

  本病中约60%的病人有继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。感染可能与粒细胞减少有关。

  费尔蒂综合征可伴有肝结节性再生性增殖,这种特征性的肝病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。组织学上肝受累见于60%的费尔蒂病人,可有肝功异常,部分病人组织学上呈现异常,但肝功能正常。

  关节表现与典型的类风湿关节炎无明显区别。常于关节症状出现数月到数年后才出现典型症状,因而病人年龄多在40~50岁以上。暴露部位皮肤色素沉着、 皮肤—黏膜—小腿溃疡、紫斑,也可发生干燥综合征、心包炎、胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大、体重减轻等。

  检查

  1.实验室检查

  血液系统各细胞系均有变化。除类风湿关节炎常见的由血清铁结合力降低所致的轻度贫血症外,红细胞寿命缩短亦为其特征。血小板轻度下降。粒细胞减少极为突出,严重者可低至0.1×109/L以下。

  我们的肺是我们呼吸的时候所用到的很重要的一个部位哦,如果我们的肺出现了问题的话就会影响到我们的呼吸,那么大家知道放射性肺炎是怎么回事吗,放射性肺炎怎么治疗呢,下面就让我们一起来了解一下吧。

  放射性肺炎的发生、严重程度与放射、放射、放射、放射率密切相关。辐射场的发生率越高,大面积的肺组织损伤的辐射越大,局部辐射越严重,辐射越快,越容易产生肺损伤。

  其他影响因素如个体对放射线的耐受性差,肺部原有病变如肺炎、气管炎、慢性支气管炎、慢性阻塞性肺部疾病以及再次放射治疗等均易促进放射性肺炎的发生。某些化疗药物亦可能加重肺部的放射治疗反应。

  (一)放射性肺炎发病原因

  放射性肺炎的发生,肺部损伤的严重程度与放射面积,放射量,放射速度和放射的方法均有密切关系,一般在5周内放射量阈值在25Gy的常规照射量较为安全,放射剂量在6周内20Gy极少产生放射性肺炎,在相同时间内,剂量超过40Gy,放射性肺炎发生率达100%,放射量超过60Gy,可引起严重肺损伤。

  辐射量越大,肺损伤的发生率越高,与大面积的照射治疗相比,大面积的放射治疗引起的肺损伤要远大于肺部照射的严重,照射越快,肺损伤越容易产生,其他影响因素如个体对放射线的敏感性,肺部的原有疾病如肺炎,慢性支气管炎,肺气肿,肺间质性疾病等或第2次放射性照射均易促进放射性肺炎的发生,甲状腺癌,咽喉部肿瘤放射性治疗,包括频繁的CT检查也可以引起肺损伤,产生放射性肺炎,老人和小孩对放射性治疗的耐受性差,化学疗法所用药物(如博来霉素)引起的肺毒性可能加重放射性肺的损害。

  (二)放射性肺炎发病机制

  放射性肺炎的病理变化可分为急性放射性炎症改变和慢性纤维化病变,急性炎症改变多发生在放射治疗后1~2个月,亦可发生在放射治疗结束后6个月,主要表现为肺毛细血管,小动脉充血,扩张和栓塞,血管通透性增高,肺泡细胞肿胀。

  Ⅱ型肺泡细胞和肺泡巨噬细胞增加,淋巴管扩张和肺泡内透明膜形成,肺泡壁有淋巴细胞浸润,急性可自行消散,也可有结缔组织增生和纤维化,慢性阶段的肺组织变化为广泛肺泡纤维化,肺泡间隔增厚,肺泡萎缩,血管内壁增厚,玻璃样变和硬化,管腔狭窄或阻塞致使气体交换功能降低和肺动脉压力增高,若继发肺部感染可促进放射性肺纤维化,也是导致死亡的重要诱因。

  放射性肺炎的表现是什么

  我们都知道现在很多人的健康受到很大的危险,对于放射性肺炎的表现也是都关注的,下面就介绍一下放射性肺炎的表现。

  1.检查大部分肺部无阳性体征。当存在广泛的肺纤维化,肺泡呼吸一般减弱,可听的捻发音(Velcro罗音)。如继发细菌感染,可闻及干湿罗音。胸膜摩擦音。在伴有肺心病时,有可能出现右心衰竭。

  2.胸部放射局部可见皮肤萎缩变硬。

  3.轻者无症状,多数于放射治疗后2-3月出现症状。个别于停止放射治疗后半年始出现症状。

  常见的症状刺激性乾咳;气促,活动后加剧;胸痛;伴或不伴有发热,以低热为多;引起放射性食管炎时可有吞咽困难;重症者可出现严重呼吸困难、紫绀。

  放射性肺炎的防治方法

  2.其他辅助检查

  (1)骨髓象

  显示有粒细胞成熟障碍。

  (2)免疫学检查

  类风湿因子及抗核抗体常为阳性。

  诊断

  具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征,再结合其他免疫检查即可确定诊断,但还应结合临床表现,病史和体格检查进一步确立诊断。

  治疗

  1.激素

  通常列为首选药物,但疗效仅为一过性,很少完全缓解。近期报道用激素冲击疗法可获显效。

  2.脾切除

  对激素治疗无效,而粒细胞数又低于1.0×109/L,伴有严重贫血(溶血性)或血小板减少、反复感染者宜行脾切除术。80%病人术后可获得血液学改善,且反复感染与小腿溃疡亦多有好转。

  3.其他疗法

  包括抗风湿制剂、青霉胺、金制剂均可试用。但由于粒细胞过低,使用免疫抑制剂要慎重。近期报道,激素同雷公藤联合使用,可使病情缓解。

  4.对症治疗

  用抗原性尽可能小的抗生素控制感染,因为许多抗生素可加重体内已存在的免疫反应,故应用抗生素治疗本病感染须慎重选用。

  预后

  本病常较一般类风湿关节炎严重,多有骨侵袭和畸形。约60%的病人有继发感染,感染部位以皮肤和呼吸道多见,肝功能异常。大部分病人有轻至中度的贫血,预后不佳。

  结语:在看完以上的内容之后,大家是否对felty综合征有了比较透彻的了解呢。felty综合征是一种非常严重的类风湿性关节炎,它对人的健康会造成很大的威胁,因此在发现有felty综合征的时候一定要尽快治疗,这样才能早日康复,恢复健康。